Butterfly nahk, kuidas õppida elama selle harvaesineva haigusega

Kui keegi kuulab oma televiisorit või loeb teatud ajalehes haruldane haigus Tundub, et nad tegelevad teemaga, mis ei puuduta neid kunagi kodus. Kuigi nende tingimuste esinemissagedus ei ole nii sagedane kui teised sagedamini esinevad, on ja kui nad perekonda ilmuvad, ei tea vanemad seda, kuidas sellises olukorras toime tulla.

See on näide liblikasnahast, haruldane haigus mida iseloomustab tingimuste kogum, mille geneetiline päritolu on multifaktoriaalne. Selle tagajärgede hulka võib märkida toiteväärtuse muutused ning kasvutempo ja kaalu hilinemine. Eksperdid ütlevad, et selle harvaesineva haiguse patsiendid aja jooksul tavaliselt paranevad, mistõttu on soovitatav varakult diagnoosida, et alustada asjakohast ravi võimalikult kiiresti.


Liblikõla diagnoos

Esimene asi, mida vanemad peaksid teadma liblikasnahast, on see, et selle haruldase haiguse tüpoloogia ei ole üks. Alates Tervishoiuministeerium Järgmised selle seisundi klassid, mida nimetatakse ka Epidermolysis Bullosa, on loetletud allpool:

- epidermolüütiline või lihtne epidermolüüs bullosa. Nendel juhtudel paiknevad blistrid intraepidermaalselt, lihtsalt basaalkihi rakkudes.

- ristmiku või ristmike epidermolüüsBullosa. Nende patsientide ampull asub basaalmembraani tasemel.

- dermolüütiline või düstroofiline epidermolüüs bullosa. Need patsiendid näitavad tavaliselt blisterit, mis jääb ankurdumisfibriilide tasemel alumisest membraanist allpool.


Kõigi nende diagnoosimiseks arstlik läbivaatus Seda tuleks teha kõikidel vastsündinutel esinevatel dermatoosidel, mida iseloomustab mullide ja erosioonide olemasolu. Arstid vestlevad vanematega, et teada saada oma perekonna ajalugu, ema raseduse või vastsündinu ajal võetud ravimeid, raseduse või vastsündinute infektsioone jne.

Samuti on olemas a kliiniline uuring tuvastada kahjustused, limaskestade kaasamine või infektsioonide olemasolu. Täiendava testina tehakse alati naha biopsia, saades piisavalt nahka tavapäraste immunohistokeemiliste, immunofluorestsents- ja elektronmikroskoopiliste uuringute jaoks.

Selleks, et avastada nende varajast kohalolekut, panustavad spetsialistid viimastel aegadel oma sünnieelse diagnoosi tuvastamiseks kiindumust enne lapse sündi. Eriti juhul, kui on esinenud Epidermis Bullosa, on soovitatav mõned neist testidest läbi viia:


- loote naha biopsia

- Preimplantatsiooni diagnoos

- sünnieelne ultraheli

Evolutsioon ja ravi

Nagu öeldud, on Epidermolysis bullosa patsientide prognoos hea ja aja jooksul paraneb nende elatustaseme tõttu ravi. Seetõttu on oluline seda õigeaegselt avastada, et alustada haigust iseloomustavate sümptomite leevendamist. Kõige kasutatavamate tehnikate hulgas:

- mullid, mis leevendavad valu ja parandavad paranemist.

- kirurgilised ravimeetodid blistrite eemaldamiseks juhtudel, kui nende esinemine on häirivam.

- Nõrgestavate vedelike ja paiksete antibiootikumide, näiteks fusidiinhappe, mupirotsiini või gentamütsiini kasutamine.

- väikseima kaalu ja suuruse jälgimine, et kontrollida kõrvaltoimeid kõige väiksemas nende kehakaalust.

- ravi valuvaigistitega, et vältida valu, mis on tingitud blisterite esinemisest laste dermis.

- selliste elementide asendamine, mis on kadunud sellistel juhtudel nagu aneemia.

Damián Montero

Video: The Great Gildersleeve: The Matchmaker / Leroy Runs Away / Auto Mechanics


Huvitavad Artiklid

Emotsionaalne haridus muinasjutte kaudu

Emotsionaalne haridus muinasjutte kaudu

Kas see on mõttekas täna ütle lastele muinasjutte? Et vastata, tuleb alustada küsides endalt: milline on muinasjutt, mis kujutab endast kõigi aegade lapsi? Miks on samad argumendid ka...